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一、什么是血友病

血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见,约为血友病乙的七倍

二、血友病病因病理

血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。
因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

三、血友病症状

出血特点是延迟、持续而缓慢的渗血,可自发出血,但主要是轻伤后出血不易停止。因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血较重,二者临床表现无差别;因子Ⅺ缺乏症状轻,自发性出血者甚少见。因子浓度越低,出血越严重。
1、皮肤粘膜出血:最常见,多发生于轻伤之后,出现顽固的持续的渗血,可长达数日或数周之久,如鼻衄及拔牙后出血。
2、肌肉出血:皮下及肌肉出血,可形成血肿。
3、关节出血:为血友病的特有症状,发生率约70~80%,轻型患者少见。主要发生于血友病甲。
4、内脏出血:血尿有消化道出血亦较常见。

四、血友病诊断检查

一、常规检查:出血时间、血小板计数、凝血酶原时间均正常。凝血时间在重型血友病延长。
二、初筛试验:①凝血酶原消耗试验(PCT)。②白陶土部分凝血活酶时间(KPTT),是敏感的过筛试验。③简易凝血活酶生成试验(STGT)。
三、确诊试验:用凝血活酶生成试验做纠正试验,确定血友病类型。利用下述纠正剂特点,即能对三种血友病做出鉴别。
四、因子活性测定。

五、血友病治疗方法

1、局部止血治疗:包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
2、替代疗法。
(1)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂。
(2)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完。
(3)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。
(4)凝血酶原复合物浓缩剂。
3、去氨基-D-精氨酸血管加压素。
4、肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用。
5、抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用。
6、达那唑。。
7、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。
8、禁服影响血小板功能的药物:如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草药亦应避免。
9、花生衣:有抗纤溶作用。可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。

 

六、血友病治疗药物

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