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一、什么是多发性神经炎

多发性神经炎(polyneuritis)是指各种不同病因引起的全身多数周围神经的对称性损害,主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动和植物神经障碍。

(一)急性感染性多发性神经炎 又称急性多发性神经根神经炎(Guillain-Barré综合征),主要病变在脊神经根和脊神经,常累及颅神经,有时也侵犯脊膜、脊髓和脑。一般认为是自身免疫性疾病。多数病人在发病前几天至几周有上呼吸道或胃肠道感染症状。通常亚急性起病,多数于3~15天内达高峰。主要症状是肢体对称性下运动神经元性瘫痪、感觉异常和脑脊液中蛋白细胞分离现象。瘫痪常自下肢开始很快扩展到上肢和躯干,并可累及颅神经,有时也可先累及下肢和颅神经,上肢后受影响或不受影响,仅少数病例症状自上肢开始。瘫痪为松弛性,腱反射减弱或消失,一般呈对称性分布,但皮肤反射很少影响。锥体束征阴性。严重病例可有四肢瘫痪,肋间肌和膈肌无力,引起呼吸困难甚至呼吸麻痹。颅神经中以面神经最常受累,常为两侧周围性面肌瘫痪。其次累及软腭、声带、咽喉肌肉,可有吞咽与发音困难。其他颅神经受损依次为外展、动眼、舌下、副神经及三叉神经。感觉异常,如蚁走感,麻木、针刺感,以肢体远端较为明显,也易发生于面部。客观检查感觉障碍常不明显,或轻度减退。多数病例有肢体或全身性肌肉的酸痛、压痛或由牵拉而诱发疼痛。肢体的植物神经功能障碍包括出汗、皮肤潮红、手足肿胀以及营养障碍,如皮肤变薄和干燥。括约肌功能一般不受影响,但暂时性的排尿困难甚至尿潴留偶然可以发生。个别病例有视神经乳头水肿和出血。极少数病例可出现病理反射。

脑脊液检查常有蛋白-细胞分离现象。多数在病程第3周时蛋白含量最高,以后又逐渐下降。蛋白增高程度不一,可为0.5~1.0g/L或2g/L以上,甚至超过10g/L。脑脊液蛋白增高程度与瘫痪程度以及病情进展情况并不相关。有些病例脑脊液蛋白含量已恢复正常而瘫痪依然很严重,也有恰好相反者。脑脊液糖和氯化物含量正常。有的患者脑脊液蛋白不增高或有淋巴细胞增多。

本病可自发缓解,预后一般良好。多数病例仅有轻度运动障碍或感觉异常,病情逐步停止发展,2~3周后开始恢复。少数病例病情迅速发展,早期颅神经即受影响,四肢瘫痪,出现呼吸困难和心动过速。但经过严密观察,及时合理治疗,在辅助呼吸帮助下,4~5周后大多数病人仍可能脱离危险并逐步恢复。经过几个月的康复治疗和运动功能锻炼可能完全恢复或仅遗留轻微的运动、感觉障碍。本病的复发较罕见。

(二)糖尿病性多发性神经炎 是糖尿病最常见的神经系统并发症。在新诊断的糖尿病患者中,即使没有周围神经损害的症状或体征,也常能发现周围神经传导速度减慢--无症状性多发性神经炎。待糖尿病得到控制后,传导速度可恢复正常。发病机理在各类病人也不尽相同,有的可能与糖尿病的生化异常有关,有的则是由于涉及神经内膜毛细血管的弥漫性微血管病(microangiopathy)所致缺血和血管-神经屏障破坏。在下肢远端有严重周围血管性病变的患者可发生缺血性神经炎,表现呈短袜型分布的感觉症状和植物神经症状。有些病人以足趾、足和腿的皮肤烧痛为突出症状,还可有刀割痛和定位不明确的深部痛或束紧感,下肢远端感觉过敏,甚至不能耐受被单的碰触。烧痛常于夜间加剧,病人只有下床走动才能使痛有所减轻。大多伴有体位性低血压、无汗和阳萎等植物神经症状。糖尿病性假性脊髓痨(pseudotabes diabetica),表现足趾和足的麻刺感和不同程度的感觉性共济失调。四肢远端的触觉、位置觉和振动觉减退,下肢尤为明显。痛觉和温度觉相对保留。肌力也有一定减弱。踝反射消失。少部分病人Babinski征阳性,提示锥体束的损害。有的病人两侧大腿前面突然剧痛,几天内出现股四头肌的肌力显著减弱,膝反射减低,后期肌肉萎缩,临床上称为糖尿病性肌萎缩(diabetic amyotrophy),有些可很快恢复。

(三)呋喃类药物中毒性多发性神经炎 大多发生于较长时期服用大剂量呋喃类药物的病人,伴肾功能减退者更易发病。多发性神经炎的症状常在服药后1~2周内出现。最早出现的为指、趾感觉异常如麻刺感,若不及时停药还可有四肢远端的剧痛以致病人难以忍受。肢体远端有对称性的手套、短袜型感觉减退,皮肤变嫩、多汗,并有色素沉着,但肌力和腱反射改变相对较少。肌肉萎缩也不明显。脑脊液检查正常或轻度蛋白增高。呋喃类药物引起神经炎的作用机制尚不清楚。在服用这类药物时应严密观察。当神经症状出现时立即停药,并给予大量B族维生素制剂。如指、趾疼痛剧烈可短期试用肾上腺皮质激素及镇静止痛剂,但禁用麻醉性药物。

(四)异烟肼中毒性多发性神经炎 多发生于长期服用异烟肼的病人,每日异烟肼用量300mg时,约有2%病例出现周围神经症状,每日服用400mg时神经炎的发生率可达17%。临床表现主要为从足趾开始的感觉异常、麻木,逐渐影响上肢,出现手套、短袜型的感觉障碍,浅感觉较震动觉和位置觉为重。肢体远端有烧灼样疼痛,肌肉压痛,肌力减退和腱反射消失。尿内有大量吡哆辛(维生素B6)排出。此时应立即停服异烟肼。若于服异烟肼的同时给予大量吡哆辛,可以减少或防止发生神经炎。

(五)尿毒症性多发性神经炎 多发性神经炎是慢性肾功能衰竭的主要神经系统并发症。周围神经病变与慢性进行性肾功能衰竭有关,而与血中尿素含量无直接关系。老年患者易并发神经症状。神经症状通常在慢性肾功能衰竭数月或数年后才出现。开始为两下肢不舒适,夜间症状加重,接着出现肢体远端感觉异常,如刺痛、烧灼痛、麻木、紧束感。双侧肢体呈对称性分布,下肢较上肢影响早而严重。也可以四肢同时起病。肢体远端震动觉减退,无明显肌力减退和客观浅感觉障碍,但运动神经传导速度减慢。病情继续进展时出现足趾麻木,深、浅感觉丧失,肌力减退,肌肉萎缩甚至瘫痪,腱反射减低或消失。颅神经和植物神经系统很少受影响。治疗主要是通过透析或肾移植以缓解症状。早期阶段透析疗法可使周围神经症状明显减轻,甚至消失,但是一旦周围神经病变症状严重,如肌无力、感觉丧失,只有肾移植才可能使症状缓解。透析仅能减轻症状,而且运动神经的传导速度依然减慢。因此有人主张运动神经传导速度的测定可作为衡量周围神经病损的程度,并以此作为决定是否需要继续透析的观察指标。维生素治疗无效。

(六)伴发于恶性肿瘤的多发性神经炎 系由恶性肿瘤(以肺癌为最多见)间接引起。神经炎和肿瘤症状的发生在时间上并无恒定的关系。有时在神经症状出现后数月甚至数年才发现肿瘤,有时则相反。多发性神经炎通常呈亚急性起病,表现为肢体远端的感觉异常、疼痛、感觉丧失和腱反射消失,肌肉萎缩和无力则相对较轻。个别病人表现为急性进展的肢体瘫痪和腱反射消失,感觉损害相对较轻。神经症状趋向自行缓解。多数病例脑脊液蛋白质增高。

二、多发性神经炎病因病理

多发性神经炎的病理改变主要是周围神经的节段性脱髓鞘或轴突变性,或两者兼有。引起的原因很多,分述如下:

(一)急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎 是一组可能由感染或血清注射、疫苗接种诱发的自体免疫性疾病。

(二)代谢及内分泌障碍 糖尿病、尿毒症、血卟啉病、淀粉样变性、痛风、四状腺功能减退、肢端肥大症、黄色瘤病、血友病,各种原因引起的恶病质、烧伤等。

(三)营养障碍 脚气病、糙皮病、维生素B12缺乏、慢性酒精中毒、妊娠、胃肠道的慢性疾病及手术后等。

(四)化学因素

1.药物 呋喃类药物、异烟肼、苯妥英钠、磺胺类、长春新碱、氯喹、乙胺丁醇、阿糖胞苷等。

2.化学品 一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯及其衍生物(苯胺、二硝基苯等)、甲醇、溴甲烷、正已烷、丙酮、氯仿、氯丙烯、氯丁醇、三氯乙烯、有机氯杀虫剂、有机磷农药(敌百虫、敌敌畏、1605、1059)等。

3.重金属 砷、铅、汞、锑、铊等。

(五)感染性疾病

1.周围神经的直接感染如麻风、带状疱疹。

2.伴发或继发于各种急性和慢性感染,如流行性感冒、麻疹、水痘、腮腺炎、猩红热、传染性单核细胞增多症、钩端螺旋体病等。

3.细菌分泌的毒素对周围神经有特殊的亲和力,如白喉、破伤风、菌痢等。

(六)结缔组织疾病 如红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病、类风湿性关节炎等。

三、多发性神经炎症状

包括两个方面:

①各种多发性神经炎所具有的共同特征,即四肢远端对称性分布的感觉、运动和营养功能障碍。感觉障碍多为肢体远端感觉异常如蚁走感、刺痛等。皮肤的各种感觉均有不同程度的障碍,呈手套、短袜型分布。病变区常有肌肉压痛。运动障碍表现为轻重不等的肢体远端肌力减退,严重时可影响肢体近端。肌张力减低,腱反射减低或消失。肌肉萎缩最常见于手的蚓状肌、骨间肌和大、小鱼际肌。严重时上、下肢肌肉均有明显萎缩,出现腕、足下垂。肢体远端皮肤光滑菲薄或干燥起裂,指、趾甲松脆,出汗过多或无汗等神经营养障碍。

②不同病因引起的各种多发性神经炎的特异性表现。有些多发性神经炎的运动功能损害不大,仅有感觉障碍和植物神经功能障碍,例如呋喃类药物中毒性神经炎。长春新碱中毒性多发性神经炎的症状不对称,且以近端损害为主。

四、多发性神经炎诊断检查

根据对称性的四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失,诊断可无困难。应注意各种病因引起的多发性神经炎的临床特征及实验室检查。在病史询问时应注意有否全身性疾病、代谢障碍、化学物品接触或服药史等。早期病例可因缺少客观体征而误诊为神经官能症。周期性麻痹的发作期可与多发性神经炎相混淆,但前者无明确的感觉障碍,而且病程短暂,恢复迅速。脊髓灰质炎的肌肉瘫痪虽与多发性神经炎同属于下运动神经元型(肌张力减低及腱反射消失),但为脊髓节段性分布,多数不对称,且无感觉缺损。亚急性联合变性可有肢端麻木及肌力减弱等多发性神经炎的症状,但有肌张力增高、腱反射亢进和锥体束征阳性等可资鉴别。

五、多发性神经炎治疗方法

1、首先是病因治疗,可参照各有关章节。

2、饮食要易于消化并富有营养。

3、注意瘫痪病人的翻身以防止产生褥疮。瘫痪肢体应进行被动运动、推拿、针灸、理疗或体疗等,使各关节保持充分的活动度,防止挛缩和畸形,促进神经功能早日恢复。

4、对病变广泛、进展较快的病人应警惕发生呼吸肌麻痹的可能。一旦出现呼吸肌麻痹,应注意气道的通畅和给予辅助呼吸。由于咳嗽无力,分泌物引起呼吸道梗阻时应及时气管切开,并且加强护理,积极预防和控制肺部感染。

5、对肢体疼痛,可服用止痛药物,湿热敷或水疗,针刺治疗等。麻醉性止痛剂应禁用。临床上习惯应用的维生素B制剂仅对维生素B缺乏引起的多发性神经炎有效。急性感染性多发性神经炎在急性期可试用类固醇,短期内无明确效果应立即停药。起病二周内进行血浆交换疗法可能促进病情的好转。

6、中毒性多发性神经炎的关键在于预防,万一发生后应立即停止与毒物的接触,促使已进入体内的毒素加速排泄,并纠正因中毒而引起的代谢失常。使用呋喃类药物的剂量一般应小于7mg/kg/d,肾功能损害者不宜长期服用,并相应地减少剂量。对需要大剂量异烟肼治疗的病人,应常规加用维生素B6,每日30~60mg。

 
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·什么是多发性神经炎
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