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一、什么是肾病综合征 肾病综合征是由多种病因引的以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症为其临床特点的一组症候群。可分为原发性与继发性肾病综合征。原发性肾病综合征,病因及发病机理尚未明了。根据临床表现的不同可分为原发性肾病Ⅰ型和Ⅱ型。

二、肾病综合征病因

病因至今不明,可能与免疫有关。Ⅰ型、Ⅱ型的共同病理生理改变是肾小球滤过膜对血浆白蛋白通透性增加,引起大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症。

三、肾病综合征症状

1、全身浮肿:几乎均出现程度不同的浮肿,浮肿以面部、下肢、阴囊部最明显。浮肿可持续数周或数月,或于整个病程中时肿时消。在感染(特别是链球菌感染)后,常使浮肿复发或加重,甚至可出现氮质血症。
2、消化道症状:因胃肠道水肿,常有不思饮食、恶心、呕吐、腹胀等消化道功能紊乱症状。有氮质血症时,上述症状加重。
3、高血压:非肾病综合症的重要临床表现,但有水、钠潴溜、血容量增多, 可出现一时性高血压。而Ⅱ型原发性肾闰综合征可伴有高血压。
4、蛋白尿:大量蛋白尿是诊断本征最主要条件。
5、低蛋白血症:主要是血浆蛋白下降,其程度与蛋白尿的程度有明显关系。
6、高脂血症:血中甘油三脂明显增高。

四、肾病综合征诊断检查

1、尿常规:尿中除有大量蛋白外,可有透明管型或颗粒管型,有时也可有脂肪管型,Ⅱ型:离心尿红细胞<10个/HP;Ⅱ型>10个/HP。
2、选择性蛋白尿及尿中C3、FDP测定:Ⅰ型为选择性蛋白尿,尿C3及FDP值正常,Ⅱ型为非选择性蛋白尿,尿C3及FDP值往往超过正常。
3、血生化检查:除血浆总蛋白降低外,白/球可倒置,血胆固醇Ⅰ型增高,Ⅱ型可不增高。
4、血沉增速:常为40-80mm/h,血沉增速多与浮肿相平行。
5、蛋白电泳:α2或β可明显增高,α1、γ球蛋白多数较低。
6、肾功能检查:Ⅰ型正常,Ⅱ型有不同程度的异常。
7、肾活体组织检查:可通过超微结构及免疫病理学观察,以提供组织形态学依据。

五、肾病综合征治疗方法

1、一般治疗:有严重浮肿及低蛋白血症者应卧床休息,低盐(2-3g/日)饮食,控制入水量;并给予高蛋白饮食,成人每日60-80g。
2、利尿消肿:一般情况下,在应用肾上腺皮质激素治疗1周后,尿量会迅速增加,可不用利尿剂。对激素效应差、浮肿不能消退或尿量减少者,可给双氢克尿塞25-50mg,每日3次,加安体舒通20-40mg,每日3次;或加氨苯喋啶50-100mg,每日3次,效果不显时改用速尿或利尿酸钠同时加用保钾利尿药,用量可先用常规量开始。对顽固性肾性水肿,用多巴胺20mg,酚妥拉明10mg加于10%葡萄糖溶液250ml中,或低分子右旋糖酐500ml,静滴,配合速尿40-60mg,静注,每日1次,共2-5次,常可获得良好效果。
3、皮质激素:常用激素有强的松、强的松龙、氟氢强的松龙、地塞米松等。剂量由小到大,用量、疗程和停药指征颇不一致。Ⅰ型原发性肾病综合征,有一部分可获自然缓解;而Ⅱ型疗效往往不理想。长疗程激素治疗,要注意激素的副作用。间歇疗法副作用较小,可作长期维持治疗。应用激素治疗时发生感染机会较多,应适当地加强抗感染治疗。
4、免疫抑制剂:免疫抑制剂毒副作用较大,一般只在肾上腺皮质激素无效时应用。常用药物有氮芥、环磷酰胺、瘤可宁、硫唑嘌呤。
5、联合疗法:对难治性原发性肾病综合征治疗,目前多采用联合疗法,即肾上腺皮质激素、环磷酰胺、肝素、潘生丁四联疗法。亦可试用环孢霉素A,剂量每日3-6mg/kg,疗程2个月,对消除蛋白尿有良好效果。

六、肾病综合征治疗药物

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