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一、什么是溶血性贫血

溶血性贫血系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病(Compensated hemolytic disease)。

二、溶血性贫血分类

根据红细胞寿命缩短的原因,可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。

1、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血 

除少数外,内在缺陷是遗传性的。用Asby/技术,正常的红细胞输给病人,红细胞生存期正常,而病人的红细胞输给正常人,其红细胞生存期缩短。内在缺陷,溶血部位常在血管外。

(1)红细胞膜的缺陷 红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常,或不稳定和容易破碎。在大多数病例中,缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白,红细胞形态也异常。这些遗传性膜的疾病,包括遗传性球形细胞增多症,遗传性椭圆形细胞增多症。阵发性睡眠性血红蛋白尿,其红细胞膜对补体异常敏感,但其膜的缺陷是一种获得性的异常。

(2)血红蛋白结构或生成缺陷 血红蛋白结构异常,使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬,最后溶血。如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。地中海贫血时,过多的珠蛋白链沉淀,使红细胞变硬,破坏而发生溶血性贫血。

(3)红细胞酶的缺陷 为维持血红蛋白和膜的巯基(硫氢基)处于还原状态或维持足够水平的ATP以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏,可导致溶血性贫血,酶的疾病可分为2类:①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏(如丙酮酸激酶),②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏(如葡萄糖6磷酸脱氢酶)。

2、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血 

外部的缺陷,通常是获得性的,红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内,也可在血管外。

三、溶血性贫血症状

根据红细胞破坏的部位不同分为血管内溶血和血管外溶血两种类型。血管内溶血一般呈急性溶血,也可表现为慢性溶血过程,多见于阵发性睡眠性血红蛋白尿,G-6PD缺乏,冷抗体型自体免疫性溶血性贫血,以及药物、理化、感染等因素所致之溶血性贫血。血管外溶血一般呈慢性溶血过程,多见于遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白病、温抗体型自体免疫性溶血性贫血。

溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。

1、急性溶血 

起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦燥、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏,其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg%时,即由尿液排出,出现血红蛋白尿,尿色如浓红茶或酱油样,12小时后可出现黄疸,溶血产物损害肾小管细胞,引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管,以及周围循环衰弱等因素,可致急性肾功能衰竭。由于贫血,缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷,休克和心功能不全。

2、慢性溶血 

起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外,可有不同程度的黄疸,脾、肝肿大多见,胆结石为较多见的并发症,可发生阻塞性黄疸。下肢踝部皮肤产生溃疡,不易愈合,常见于镰形细胞性贫血患者。

四、溶血性贫血诊断检查

五、溶血性贫血治疗方法

溶血性贫血可由多种不同的原因引起,治疗方法也不尽一致。对溶血性贫血的治疗,原则上有去除病因及对症治疗。

1、去除病因

在明确病因的一部分溶血性贫血病例,如果是由外来因素引起的,一般可以去除。如因食用蚕豆或接触药物、毒物而引起的溶血,应停止接触这类物品。如血型不合或污染引起的输血反应,应立即停止输血。去除病因是最有效最根本的治疗方法。对于可以预防的致病原因,预防比治疗更为重要。如果是由红细胞内在缺陷引起的,多属先天遗传性的,目前的医疗水平要纠正或去除病因则很困难。这时一般只能作对症治疗。

2、对症治疗

①输血

首先要严格掌握输血的适应症,其次要选用合适的血液成分。如严重的急性溶血性贫血和缺氧危及生命时,输血是抢救生命的重要手段。为了减少输血反应,减轻心脏负担,最好输入浓集的红细胞或冷冻红细胞,这样可以输入较多的红细胞。

输血时,应特别注意以下几种情况特殊的溶血性贫血。a.自体免疫溶血性贫血:输血可出现输入的红细胞被破坏,反而加重溶血和黄疸。万不得已需要输血时,应选用配血时凝集反应最小的血液,而且输血速度一定要慢,并随时密切观察,一有反应,立即停输。b.阵发性睡眠性血红蛋白尿:输血可能发生溶血危象和形成血栓,如果病情危重,必须输血,应采用多次洗涤过的红细胞或冷冻红细胞。c.Rh因子同种免疫引起的新生儿溶血病:须作换血输血,这样一方面可纠正贫血,另一方面则更为重要,它可以换出血浆中的Rh抗体和高浓度胆红素,防止继续溶血和核黄疸。

②对无尿和肾衰的处理

血型不合的输血后引起急性溶血,出现严重的血红蛋白尿,极有可能导致无尿和肾功能衰竭。研究认为,引起肾衰的主要原因是血型不合引起的免疫性溶血反应时发生休克,血压下降使肾脏血管收缩,供血不足,造成肾组织坏死。处理的办法是采取补液、升压等措施,维持血压在一定的水平,防止发生休克。如果出现无尿,则须采取包括透析等治疗急性肾功能衰竭的措施。

③其他治疗

注意电解质平衡:急性大量溶血,特别是血管内溶血时,大量红细胞内钾离子被释放入血浆,所以要注意患者的电解质平衡。

补充叶酸:慢性溶血时,由于骨髓内红系细胞长期大量增生,消耗了大量叶酸,骨髓内可出现类巨幼细胞。因此,对长期慢性溶血患者,宜补充叶酸。

皮质类固醇:对减轻自体免疫溶血性贫血有较好的疗效。

脾切除:对遗传性球形细胞增多症消除贫血非常有效,不过脾切除并不能改变红细胞内在的缺陷。脾切除对部分自体免疫溶血性贫血病例亦有效。

光疗:能使新生儿溶血病患儿血浆中过高的胆红素发生转变,使之更快排出体外。

 

六、溶血性贫血治疗药物:

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