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尿崩症

一、什么是尿崩症

尿崩症是由于抗利尿激素(即精氨酸加压素,简称AVP)缺乏、肾小管重吸收水的功能障碍,从而引起以多尿、烦渴、多饮与低比重尿为主要表现的一种疾病。本病是由于下丘脑—神经垂体部位的病变所致,但部分病例无明显病因,尿崩症可发生于任何年龄,但以青年为多见。

二、尿崩症病因病理

现代医学认为本病病因是由于创伤,肿瘤、感染、血管病变、血液病及网状内皮系统疾病等使下丘脑-神经束受损所致。也有与遗传因素有关。 特发性 临床上无明显病因可找到少数特发性尿崩症有家族史,继发性 大多为下丘脑—神经垂体部位的病变所引起的。

三、尿崩症症状

尿崩症的主要临床表现为多尿、烦渴与多饮,起病常较急。24h尿量可多达5—10L,但最多不超过18L。尿比重常在1.005以下,尿渗透压常为50—200mOsm/kg?H O,尿色淡如清水。部分病人症状较轻,24h尿量仅为2.5—5L,如限制饮水,尿比重可超过1.010,尿渗透压可超过血浆渗透压,可达290—600mOsm/kg.H O,称为部分性尿崩症。

四、尿崩症诊断检查

本病的诊断主要依据临床特点尿量多(可达8-10升/日或更多),尿比重低;用兴奋抗利尿激素释放的刺激(如禁饮,注射高渗盐水等)不能使尿量显著减少、尿比重显著提高。

尿崩症的诊断一般不难,凡有多尿、烦渴、多饮、低比重尿者,均应考虑尿崩症的可能性,但确诊须赖进一步作下列诊断性实验。
1、禁水实验 正常人禁止饮水一定时间后,体内水分减少,血浆渗透压升高,AVP大量分泌,因而尿量减少,尿液浓缩,尿比重及渗透压升高。尿崩症病人由于AVP缺乏,禁水后尿量仍多,尿比重及渗透压仍低。
   方法:本试验应在严密观察下进行。禁水前测体重、血压、尿量与尿比重或渗透压。禁水时间为8—12h,禁水期间每2h排尿一次,测尿量、尿比重或渗透压,每小时测体重与血压,如病人排尿较多、体重下降3%—5%或血压明显下降,应立即停止试验,让病人饮水。
结果:正常人禁水后尿量明显减少,尿比重超过1.020,尿渗透压超过800mOsm/kg.H O,不出现明显失水。尿崩症病人禁水后尿量仍多,尿比重一般不超过1.010,尿渗透压不超过血浆渗透压。部分患者体内尚有一定量AVP分泌,但不足以维持正常调节,禁水后尿比重可超过1.015,但小于1.020,渗透压可超过血浆渗透压,但与正常让相比仍显不足,属部分性尿崩症。本法简易可行,对诊断尿崩症有一定帮助,但禁水后尿最大浓缩除AVP外,还取决于肾髓高渗状态,因此,仅根据禁水后能达到的最大尿比重或渗透压来诊断尿崩症,有时不可靠。
2、禁水—加压素试验 禁水一定时间,当尿浓缩至最大渗透压而不能再上升时,注射加压素。正常人禁水后体内已有大量AVP释放,注射外源性AVP后,尿渗透压不再升高,而尿崩症病人体内AVP缺乏,注射外源性AVP后,尿渗透压进一步升高。
   方法:禁水时间视病人多尿程度而定,重者数小时即可,轻者需十几小时或更长,当尿渗透压达到高峰平顶、即继续禁水尿渗透压不再增加时,抽血作血浆渗透压,然皮下注射加压素5U,注射后1h测尿渗透压。对比注射前后的尿渗透压。

3、高渗盐水试验 正常人静脉滴注高渗盐水后,血浆渗透压升高,AVP大量释放,尿量明显减少,尿比重增加。尿崩症病人敌滴注高渗盐水后尿量不减少,尿比重不增加,但注射加压素后,尿量明显减少,尿比重明显升高,本试验对高血压与心脏病患者有一定危险,现已少用。
4、血浆AVP测定(放射免疫法)正常人血浆AVP(随意饮水)为2.3—7.4pmol/L,禁水后可明显升高。但本病患者则不能达正常水平,禁水后也不增加或增加不多。
   尿崩症诊断确定后,尚须进一步明确其原因。应进行蝶鞍摄片、视野检查等!必要时可作CT或磁共振等检查以除外垂体或其附近的肿瘤。

五、尿崩症治疗方法.

治疗原则:清热泻火、养阴生津、益气养阴、生津止渴、健脾补肾、补气生津、滋阴助阳、益气固涩。
1、激素替代疗法
(1)加压素水剂 作用仅能维持3—6h,每日须多次注射,长期应用不便。主要用于脑损伤或手术室出现的尿崩症,皮下注射,每次5—10U。
(2)鞣酸加压素注射液 即长效尿崩停(5U/ml),肌肉注射,开始时每次0.2—0.3ml,以后根据尿调整剂量,作用一般可维持3—4d,具体剂量因人而异,用时应摇匀。慎防用量过大引起水中毒。
(3)去氨加压素为人工合成的加压素类似药,鼻腔喷雾或滴入,每次5—10μg作用可维持8—20h,每日用药2次。此药抗利尿作用强,副作用少!为目前治疗尿崩症比较理想的药物,该药也有针剂可供皮下注射,近年来还有口服制剂,使用更为方便。
2、其他抗利尿药物
(1)氢氯噻嗪每次15mg,每日2—3次,可使尿量减少约一半。其作用机制可能是由于尿中排钠增加,体内缺钠,肾近曲小管重吸收增加,到达远曲小管原尿减少,因而尿量减少,长期服用氢氯噻嗪可能引起缺钾、高尿酸血症等,应适当补充钾盐。
(2)卡马西平能刺激AVP分泌,使尿量减少,但作用不及氯磺丙脲。每次0.2g,每日2—3次。
(3)氯磺丙脲可加强AVP作用,也可能刺激其分泌,服药后可使尿量减少,尿渗透压增高,每日剂量不超过0.2g,一次口服。本药可引起严重低血糖,也可引起水中毒,应加注意。
3、病因治疗 继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。预后: 轻度脑损伤或感染引起的尿崩症可完全恢复,特发性尿崩症常属永久性。

六、尿崩症治疗药物:

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