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一、什么是肌肉萎缩 肌萎缩

肌肉的营养状况是否正常不仅取决于肌肉组织本身的病理变化,更与神经系统有密切关系。肌萎缩系指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失而言,是神经、肌肉疾患和主要症状之一。根据产生肌萎缩的原发病变,临床上将肌萎缩分为三大类:即神经原性肌萎缩、肌原性肌萎缩和废用性肌萎缩。

1.按发病机理分类
(1)由全身营养障碍,废用,内分泌异常而引起的肌肉变性,肌肉结构异常等病因产生的肌肉萎缩。
(2)遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等引起的肌肉萎缩,此种分类临床意义不大,因病因一时难以明确。
2.根据肌肉萎缩分布分类:
(1)全身弥漫性肌肉萎缩;(2)头面部肌肉萎缩;
(3)头和上肢或上下肢近端肌肉萎缩;(4)上下肢远端肌肉萎缩;
(5)限局性肌肉萎缩
3.根据导致肌肉萎缩的原发病变分类
(1)神经原性肌肉萎缩(2)肌原性肌肉萎缩(3)废用性肌肉萎缩。神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变,属于原发性神经原性肌肉萎缩。三者又彼此互相关连,而上运动神经元性病变虽也出现肌肉萎缩,有人将其列为继发性,晚期为废用性萎缩。肌原性肌肉萎缩是指肌肉本身病变引起的。废用性肌肉萎缩尚可邮于全身消耗性疾病。

二、肌萎缩病因病理

1、废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍,从而使部分肌纤维废用,产生废用性肌萎缩。

2、当下运动神经元任何部位损害后,其末梢部位释放的乙酰胆碱减少,交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。

3、其他一些因素,如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者,通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。用微电极技术检查患肌营养不良的动物,显示机能性失神经肌纤维者约占1/3。

三、肌萎缩症状

1.神经源性肌萎缩:因下运动神经元及其损害所致。前角细胞及脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布,以肢体远端多见,对称或不对称,不伴感觉障碍,常出现肌束颤动,肌力和腱反射程度与损害程度有关。肌电图见肌纤维震颤电位或高波幅运动单位电位。活检见肌肉萎缩变薄。镜下呈束性萎缩改变。

2.肌源性萎缩:由肌肉本身疾病所致。萎缩不按神经分布,常为近端型骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩,少数为远端型。伴肌力减退,无肌纤维震颤和感觉障碍。血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、磷酸葡萄糖变位酶、醛缩酶等均不同程度升高,肌权磷酸激酶最为敏感。肌电图特征性改变为出现短时限多相电位。

3.其它:中枢性肌萎缩一般伴反射亢进或病理反射。缺血性肌萎缩多因各种动脉炎、血栓形成等肌肉缺血和无菌性坏死而致。废用性肌萎缩则与长期不运动有关。且多为可逆性。

四、肌萎缩鉴别诊断
1、周期性瘫痪(periodicparalysis)是一组以反复发作的骨骼肌松弛性瘫痪为特征的疾病。起病较急,常于清晨或半夜发生,双侧或四肢软瘫,两侧对称,近端重于远端。瘫痪肢体肌张力减低,肌腱反射降低或消失,肌肉饱满而坚实,电刺激不起反应,感觉正常,如膈肌、肋间肌受累,可引起呼吸困难、紫结。如心肌受累,出现心律紊乱,心电图可有低钾改变。发作时大都伴有血清钾含量变化。按血钾改变情况区分为低钾性、高钾性和正常血钾性周期瘫痪,以低血钾性为最多见。

2、重症肌无力(myadtheniagravis)是一种神经—肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。临床特征为全身或局部骨骼肌极易疲劳,短期收缩后肌力减退,休息后即可恢复。眼外肌无力最为常邮,以眼睑下垂为最多见,伴斜视、复视、闭目无力等。如吞咽肌与咀嚼肌受累,则出现沮嚼吞咽困难。肢体肌肉较少受累,上肢常先于下肢,近端重于远端。症状在傍晚或劳累后加重,早晨和休息后减轻。病程具有缓解与复发倾向。呼吸肌与膈肌受累可引起呼吸困难、紫绀、心率加速,严重时可昏迷以至死亡,称为重症肌无力危象。疲劳试验和新斯的明药物试验有助于诊断。

五、肌萎缩治疗方法

(一)肌肉萎缩患者的保健措施

肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床,易并发肺炎、褥疮等,加之大多数患者出现延髓麻痹症状,给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外,自我调治十分重要。
1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展。
2、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等,禁食辛辣食物,戒除烟、酒。
中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。
3、劳逸结合。忌强行性功能锻炼,因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。
4、严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,肌萎缩患者一旦感冒 ,病情加重,病程延长,肌萎无力、肌跳加重,特别是球麻痹患者易并发肺部感染,如不及时防治,预后不良,甚至危及患者生命。
5、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱,尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害,从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常,是康复的基础。

(二)肌肉萎缩的中医治疗

现代医学的多发性神经炎、脊髓空洞症、肌萎缩、肌无力、侧索硬化、运动神经元病、周期性麻痹、肌营养不良症、癔病性瘫痪和表现为软瘫的中枢神经系统感染后遗症等,均属于“痿证”的范围,“痿证”是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。
痿证是指筋骨痿软,肌肉瘦削,皮肤麻木,手足不用的一类疾患。临床上以两足痿软、不能随意运动者较多见,故有“痿辟”之称。
由运动神经元病、全身营养障碍、废用、内分泌异常而引起的肌肉变性、肌肉结构异常,遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等多种原因均可引起肌无力、肌肉萎缩等。

(三)肌肉萎缩的调护

痿证是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。调畅肢体气血,恢复肢体功能活动是痿证调护的关键。肢体活动功能训练可采用主动练功和被动练功两种,从内容上可有传统体育训练、生活作业训练等不同。若肢体瘦削枯萎,运动无力,不能步履,卧床阶段可采用卧位被动练功,随时变换姿势,防止“畸型”发生。
继则采取主动练功训练,如坐位,立位和步行练功。根据病情,可选用相应的导引、按摩、气功以及五禽戏、八段锦等传统体育锻炼方法。生活作业方法更为实用易学。若上肢活动障碍者,采用写字、投掷、接球、弹琴、编织、拨算盘等,若下肢活动受限者,采用踏三轮车、缝纫等作业训练方法。

六、加强肢体功能锻炼,除药物外,可配合使用理疗、体疗和针灸等。

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