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一、什么是红细胞增多症

红细胞增多症以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl),红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml,排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多,即可诊断。红细胞增多症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症,真性红细胞增多症(polycythemia vera)是一种由于异常的多能干细胞克隆增殖所造成的骨髓增生性疾病。发病率约为1/10万,多发生在60岁左右的老年人,儿童时期极罕见,发生在25岁以下的只占所有病例的1%。继发性的主要是由组织缺氧所引起的,继发性红细胞增多症由许多不同的原因引起。

分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。

二、红细胞增多症病理

1、骨髓细胞染色体检查可见多种非特异性畸变,如第8三体、第9三体或5和7或22部分缺失等。

2、红细胞计数大多在6~10×1012/L(600万~1000万/mm3)以上,血红蛋白160~250g/L(16~25g/dl),红细胞压积54%~80%

3、白细胞中度增高。

4、血小板增多可达400~1100×109/L(40万~110万/mm3)。

5、骨髓增生活跃,粒细胞/红细胞下降。血红蛋白F轻度增高,白细胞碱性磷酸酶和血浆B12增高。

6、红系祖细胞在体外培养不需要红细胞生成素即可增殖。

7、动脉血氧饱和度>92%。

三、红细胞增多症症状

红细胞增多症起病大多缓慢。由于红细胞增多,导致血液粘稠度增加,血流缓慢,微循环障碍,全身血管扩张充血。常见的症状有头痛眩晕、视力障碍、面色发红、眼结膜充血、血压增高、肝脾肿大和血管栓塞等症状。亦常见鼻衄和皮肤瘀斑。夜间多汗和体重下降亦为常见现象。眼底检查可见视网膜静脉扩张、充血、粗细不等,颜色深紫等。约1/3病人有舒张血压增高现象。

四、红细胞增多症诊断检查

五、红细胞增多症治疗方法

1、静脉放血 可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少出血及血栓形成机会。

2、化疗:

(1). 羟基脲

(2). 烷化剂

(3). 三尖杉酯碱

3、α干扰素治疗:干扰素有抑制细胞增殖作用, 缓解率可达80%。

4、放射性核素治疗

六、红细胞增多症治疗药物

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