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一、什么是骨髓纤维化症

原发性骨髓纤维化症(myelofibrosis)为病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症,常伴有髓外造血(或称髓样化生),主要在脾,其次在肝、淋巴结等。典型临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血,骨髓常干抽,脾显著增大,以及不同程度的骨质硬化。

二、骨髓纤维化症病因病理

三、骨髓纤维化症症状

多见于40岁以上,起病缓慢,开始多无症状或症状不典型,例如乏力、体重下降、食欲减退及左上腹疼痛等。偶然发现脾肿大而确诊。主要症状为贫血和由脾大而引起的压迫症状。此外可由代谢增高所致的低热、出汗、心动过速。少数有骨骼疼痛和出血。严重贫血和出血为本症晚期表现。少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石,也有合并肝硬变者。巨脾是本病特征,质多坚硬,表面光滑,并无触痛。轻至中等肝肿大约见于1/2~3/4病例。因肝及门静脉血栓形成,可导致门脉高压症。

四、骨髓纤维化症诊断检查

五、骨髓纤维化症治疗方法

尚无特效疗法,主要改善贫血及巨脾引起的压迫症状。

一、纠正贫血 严重贫血可输红细胞,要求血细压积保持在25%以上。雄激素等可加速幼红细胞的成熟及释放,但改善贫血的效果不肯定。如合并溶血,可用较大剂量泼尼松,病情稳定后逐渐减量,用小剂量维持一阶段。

二、化学治疗 当白细胞和血小板明显增多,有显著脾大而骨髓造血障碍不很明显时可用烷化剂治疗。一般采用小剂量白消安每日2~4mg口服,约3~4周后改用维持量。

三、脾切除 指征有:①有脾或脾梗塞引起的压迫和疼痛症状,患者难以忍受;②无法控制的溶血症状;③并发食道静脉曲张破裂出血。切脾后有使肝迅速增大或血小板增多,加重血栓形成可能,因而对脾切除应权衡利弊,慎重考虑。

四、维生素D3 维生素D3的活性代谢物是钙三醇,其前体是25-二羟基胆钙化醇。该药有抑制巨核细胞增殖,并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化作用。曾试用该药治疗本症,个别病例有效。每日剂量(罗钙全)在0.5~1.0μg口服,定期测定血清钙浓度。个别病例有效,但尚需通过进一步临床实践。

 

六、骨髓纤维化症治疗药物

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