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什么是白血病?有哪些治疗方法?白血病预防及饮食护理

一、什么是白血病?王静

白血病是一种肿瘤侵犯血液系统的恶性肿瘤。白血病是造血系统的恶性疾病,俗称“血癌”,是国内十大高发恶性肿瘤之一:我国白血病患者约为3~4人/10万人口,小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高,每年至少以3万到4万的速度增加。据调查,我国<10岁小儿白血病的发病率为2.28/10万,任何年龄均可发病,男性的发病率高于女性。随着医学技术飞速发展,“血癌”不再难缠,只要及时发现、及时治疗,白血病完全可以治愈。

白血病人往往以感染发热为主要症状,绝大多数患者血中的白细胞数是很高很容易被感染,如口腔、咽喉、耳鼻、肛门,皮肤等处受到侵犯可出现一些炎症变化,细菌毒力强的,进入血液还可成为"败血症"危及生命。由于白血病人骨髓中制造大量不成熟的白细胞,而产生血小板的巨核细胞就明显减少了,故白血病人可出现皮肤粘膜,多个组织器官的出血,严重的可发生颅内出血。白血病细胞侵犯到其他组织可表现为骨痛、骨膜上长瘤(绦色瘤)、皮肤结节、齿龈肿胀、肝脾淋巴结肿大等,还可表现为脑膜白血病,睾丸白血病等,白血病人多伴有贫血、又因出血而导致贫血加重。

二、白血病的致病因素

白血病是儿童最常见的恶性肿瘤,它排在儿童恶性肿瘤的第一位,严重危胁儿童的生命。到现在为止,白血病的发病确切原因仍不明确,所以无法做到完全的预防,只能是从针对一些相关因素进行预防。

1、与过量的辐射有关或者在治疗癌症过程中的放疗,大剂量的射线接触都有可能对身体造成影响。

2、过多接触某些化学物质如苯酚等,这种物质多在装饰材料中存在,如油漆、新家具等,慢性苯中毒主要损伤人体的造血系统。

3、某些抗癌药物可能导致白血病,细胞毒化疗药物烷化剂使用过多会增加白血病发病危险。4遗传因素。例如唐氏综合征(先天愚型)儿童患白血病的几率较高。

三、白血病的早期症状

白血病的早期症状是孩子变懒、不爱活动、食欲减退等。此后才发生进行性面色苍白、骨和关节疼痛、不规则发热、衰弱、皮肤和牙龈出血等;最后才出现肝、脾、淋巴结肿大,继发反复感染,全身衰竭、消瘦。所以当孩子有以下症状应尽早就医,认真检查———

1、孩子出现高烧,因为白血病源于骨髓,当骨髓中的细胞突变成肿瘤细胞后,不断分裂生长,逐渐把正常骨髓细胞“吃掉”,使得身体的造血功能异常,正常的白细胞减少,而不正常的白细胞疯长,正常人的白细胞数目在4000-10000以下,而白血病患者带有肿瘤的白细胞有时高达10万。由于正常的白细胞少,免疫力差,所以才会感染发高烧。

2、由于正常骨髓造血功能受抑制,使得血色素减少,引起患儿贫血,脸色苍白。

3、正常的血小板生成受抑制,使血小板数量明显减少,凝血功能受损,所以会出现身体的淤斑,牙龈、鼻子等无缘无故地出血,受伤后也很难止血。

4、癌细胞逐渐浸润肝脾,淋巴结,小儿腹胀,肝脾肿大,淋巴结肿大。白血病与其他的癌症不同,其病程的发展时间短,短的2-3周,最长的也只有3-4个月,所以不能耽误治疗时间,当发现以上症状,应马上到医院作进一步检查,明确诊断。

四、白血病诊断

1、急性白血病
急性白血病是一组造血组织的原发恶性血液病,其特征是在骨髓及其他造血组织中有广泛的白血病细胞异常增生及浸润其他组织器官,导致正常造血功能衰竭,表现为正常造血细胞显著减少。临床主要表现为发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大。一般认为本病的发生与电离辐射,某些化学制剂、药物、病毒和遗传因素有关,还受机体免疫状态及体液因素的影响,导致造血细胞恶性变,恶变的白血病细胞无限增殖并浸润骨髓及其他组织,最终致正常造血细胞显著减少,出现无法控制的出血及感染而死亡。我们从临床治疗角度,将本病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病两大类,然后再分各自的亚型。
2、急性淋巴细胞白血病(ALL),根据细胞形态学和临床预后的不同,将ALL分为L1,L2,L3三个亚型。
L1型:以小淋巴细胞为主,胞浆极少,高核,浆比例,核形规则,染色质均匀致密,核仁不清晰。
L2型:大多数细胞体积是小淋巴细胞的2倍,部分细胞大小有明显异质性,胞浆中等,嗜碱,染色质呈弥漫细致或密块状,核仁清晰,一个或多个。
L3型:由均匀一致的大细胞组成,胞浆丰富,深嗜碱,含多数明显室泡,核圆形,染色质细而致密,核二清晰,一个或多个。
上述分型与临床预后关系密切,L1型的预后较L2型好,L3型难获缓解,预后差。
3、急性髓性白血病(AML)临床将AML分为7个亚型。
M1:(急性极微分化型原始粒细胞白血病)以来未分化或低分化原始粒细胞增生为特征,原始粒细胞分Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型细胞胞浆内无颗粒;Ⅱ型细胞胞浆内含少数嗜天青颗粒或Aoer小体。原始粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型≥90%,早幼粒~成熟粒细胞,单核细胞在10%以下。
M2:(急性部分分化型原始粒细胞白血病)又分为2个亚型。①M2a,骨髓中原始粒细胞>30%,单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%;②M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞明显增多,以异常的中性中幼粒增生为主,此类细胞>30%。
M3:(急性早幼粒细胞白血病)以异常早幼粒细胞增生为主,常>30%,分为2个亚型,M3a为粗颗粒型,M3b为细颗粒型。
M4:(急性粒、单核细胞白血病)此型骨髓和外周血中者存在不同比例的粒系细胞和单核系细胞,分为4个亚型:①M4a以原始细胞和早幼粒细胞增生为主,原、幼单和单核细胞>20%;②M4b以原、幼单和单核细胞增生为主,原始和早幼粒>20%;③M4c原始细胞既具有粒系,又具有单核细胞系形态特征者>30%;④M4eo除上述特征外,有嗜酸颗粒粗大的而圆,着色较深色嗜酸粒细胞占5%-30%。
M5:(急性单核细胞白血病)骨髓中单核系细胞≥80%,包括原始单核,幼稚单核及成熟单核细胞分为2个亚型。①M5a(未分化型)原始单核>80%。②M5b(部分分化型)原始细胞和幼稚单核细胞>30%,原始单核<80%。
M6:(急性红白血病)以红系前质细胞增生,并伴有病态造血及骨髓原始细胞数增多为特征,有核红细胞>50%,原始粒细胞或原幼单>30%,血片中原始粒或原单细胞75%。
M7:(急性巨核细胞白血病)骨髓或外周血中原始幼稚巨核细胞≥30%,分为2型①未分化型,骨髓中原巨核细胞>30%,②分化型,骨髓及外用血中以单圆核和多圆核病态巨核细胞为主。
4、特殊类型急性白血病
①低增生性急性白血病:外周血呈全血细胞减少,偶见原始细胞,一般无肝、脾肿大,骨髓增生减低,有核细胞减少,原性细胞>30%,骨髓活检增生低下。
②成人T淋巴细胞白血病,有浅表淋巴结肿大,外周血多形核淋巴细胞占10%以上,属T细胞型。
③浆细胞白血病:外周血中浆细胞>20%或绝对值≥2.0×109/L;骨髓象浆细胞明显增生,原始及幼稚浆细胞明显增多,伴形态异常。
④肥大细胞白血病:临床有白血病或肥大细胞增生症的表现,有淋巴结,肝或脾肿大,外周血中有肥大细胞,骨髓像中肥大细胞明显增生,占有核细胞的50%以上;尿中组织胺增多。
⑤嗜酸粒细胞白血病,血象中嗜酸粒细胞明显而持续增多,多数高达60%,异常有幼稚型嗜酸粒细胞,骨髓中嗜酸粒细胞增多,形态异常,核左移,有多各阶段幼稚嗜酸粒细胞。
⑥嗜碱粒细胞白血病,血象中嗜碱粒细胞明显增多,异有幼稚型嗜碱粒细胞,骨髓中可以大量嗜碱粒细胞原性粒>5%,嗜碱早、中、晚幼粒细胞亦增多,有核左移现象。
⑦混合细胞白血病,指急性白血病中髓细胞系和淋巴细胞系共同累及的一组疾病。按细胞来源和表达不同可分为3型。a.双表现型白血病,每个细胞能同时表达髓细胞系和淋巴细胞系特征。b.双克隆性白血病,白血病细胞不均一、一部分表达髓细胞系特征,另一部分则表达淋巴细胞系特征。c.双系列型白血病,与以双克隆型白血病相似,但这两部分白血病细胞系来自同一多能干细胞。
⑧中枢神经系统白血病,1)有中枢神经系统症状和体征,2)有脑脊液的改变,涂片中见到白血病细胞,3)排除其他原因造成的中枢神经系统或脑脊液的相似改变。
5、慢性白血病
①慢性髓性白血病(CML),CML是由多能干细胞突变引起的一种克隆性疾病,以成熟粒细胞及其前质包括粒系,单核系、红系和巨核细胞系及一些B淋巴细胞系增生和蓄积为特征。根据病程发展临床分三个阶段:慢性期、加速期、急变期。
②慢性淋巴细胞性白血病(CLL),CLL是一种以血、骨髓、淋巴结、肝、脾和其它器管中成熟淋巴细胞增殖和蓄积为特征的高度变异性疾病。临床分T细胞型和B细胞型两种。
6、骨髓增生异常综合征(MDS)
MDS是一种造血干细胞增殖分化异常的综合征。其特征为贫血,可伴感染或出血,血象呈全血细胞减少,或任何一系或二系血细胞减少,骨髓呈现增生活跃或明显活跃,少数也可增生减退。三系血细胞有明显的病态造血,原始粒或早幼粒可增加,但来达到急性白血病的诊断标准,本病亦称为白血病前期。原发性MDS原因未明,继发性MDS与某些血液血,接受放化疗等因素有关,使骨髓造血干细胞呈恶性克隆生长,骨髓处于无效造血状态。该病菌分为5个亚型
①难治性贫血(RA)
②伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RAS)
③难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)
④转化中的原始细胞增多性难治性贫血(RAEB-t)
⑤慢粒-单核细胞白血病(CMML)

五、白血病与骨髓移植

白血病传统的治疗方法是化学药物治疗。但通过化疗只能暂时缓解病情,不能治愈,绝大多数会复发。而骨髓移植(BMT)是能达到彻底根治白血病的较为理想的治疗手段。BMT能根治各种类型白血病,恶性淋巴瘤,重症再生障碍性贫血和其他系统的恶性肿瘤。

由于历史和现实原因,人们对献骨髓存在各种疑惑。尤其是对献骨髓是否影响健康是大家最为关心的问题。我们知道,成年人的骨髓有两种:一种是红骨髓,是造血的骨髓;一种是黄骨髓,是脂肪髓,不能造血,只有在各种原因引起贫血时转化为红骨髓才能起造血作用。采集骨髓主要是采集髂骨中储存的骨髓。在正常情况下,造血细胞生长和破坏处于平衡状态,当机体处于紧急失血状况或抽取骨髓时,造血速度就会相应加快。实际上采集骨髓时绝大部分是采集的血液,所抽纯骨髓细胞总量仅占人体中骨髓总量的很少部分,并且在采集骨髓前还要给献骨髓者补充相当的自体或无关供体的血液,故采集骨髓对献骨髓者身体毫无损害。

还有人担心献骨髓会留下后遗症,这种担心是不必要的。采髓手术比较简单,多施行硬膜外麻醉,不会损伤神经,整个手术过程中献髓者神志始终清醒。术后仅个别人有暂时的局部不适,会很快恢复正常,不会留下任何后遗症。献髓者以自己少量的骨髓拯救他人的生命,是一种伟大的奉献精神,应该弘扬。今年来BMT工作进展很快,全世界有4万多人接受了BMT治疗。我国的BMT工作也有很大突破,技术和质量都有很大的提高,但是随着我国“一对夫妇只生一个孩子”的计划生育政策的实施,“独苗”越来越多,如他们患了白血病将无法在亲属中找到配型相同的供者(理论上讲兄弟姐妹间HLA匹配者占25%),因此,开展非亲属BMT工作就显得十分迫切和必要。

欧美国家在70年代就开展了非亲属供者骨髓捐献活动,在那里献骨髓就像献血一样普通常见。

六、白血病的治疗

我国研究和应用中药治疗白血病已有几十年的历史,其机理和有效性已得到肯定。实验证明,除了砒霜等毒性中药外,很多固本扶正、清热解毒、活血化瘀的中药也有诱导白血病细胞分化和凋亡的作用,同时还有增强各种免疫功能,进行免疫双向调节,不断吞噬和清除白血病细胞,抑制白血病细胞的再生等作用。合理的方药可以协同化疗达到白血病的治疗和抗复发的目的。

临床实践中发现,中药在白血病的治疗和抗复发中的作用程度是不一样的。在发病早期,中药是配合化疗进行治疗的重要药物,但并非绝对需要;在患者持续缓解到一定程度时,中药则是主要的抗复发药物,而且是西药无法替代的。在发病初期用中药配合化疗,能增强疗效,加速缓解(协同诱导细胞分化和凋亡),还有一定抗原发耐药的作用;保护未病变的骨髓并加速其恢复;增加造血物质,促使外周正常血细胞的回升,起生物调节剂的作用;补充固本扶正物质,保护脏器,提高生存质量;减少化疗的不良反应和毒性损害及并发症;利用中药天然的抗菌、抗病毒、抗霉菌作用,减少感染机会。在治疗后期(一般指连续缓解2年以上,有过足量的鞘内化疗,骨髓和外周血象完全正常,生存质量好,停止化疗者),可单用中药抗复发。其原理是利用前述中药的作用和安全性,不断巩固疗效,增强体质,防止细胞基因再畸变;不断清除残留白血病细胞,以达到患者长期生存的目的。

A、知情后用药。中药对白血病的治疗和抗复发有上述功效和作用,但不是万应灵丹。患者和病属应在知道如下实情时考虑使用:

1早期治疗必须在化疗的基础上配合使用,千万不要相信江湖医生的单用中草药可

以治愈白血病的信口开河的承诺。

2中药必须合理组方,并非所有的中药都能治疗白血病;不合理的组方浪费药物

和钱,于治疗无益;错误的组方甚至会使病情恶化。用药一定要接受医师的指导,服足疗程和剂量,这样才能真正起作用,别指望几帖药就可以治好病。

3中药不是仙丹,只有使一部分患者获得临床治愈的效果。

B、白血病患者和病属怎样“量病服药”?从一般情况讲,所有白血病患者服中药配合化疗都会有效果。但是,具体到人和不同的病型,有效性差别很大。度量病情服药可以减少盲目性和治疗的期望值。恶性病是无情的。患者和病属要心中有数,以减少后悔和埋怨。患者服中药一定要有耐心。有的患者服药半个月就有明显效果,有的服药3个月(特别在强化疗期间),外周血象反而比早期差,这都是经常会遇到的事,患者不能凭此来主观断定用药效果的好坏。笔者建议患者最好在服足6个月的中药之后去评价疗效,以作出客观正确的第一阶段的结论

 

 

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